Цистин
КРИСТАЛЛЫ

Цистин

 Цистин — заменимая аминокислота с функциональной SH группой. Это плохо растворимый димер, склонный к осаждению в виде кристаллов, особенно в среде с кислой pH. Его основная роль заключается в построении пространственных структур многих белков и активных пептидов, таких как соматостатин, инсулин, иммуноглобулины. Он образуется путем ферментативного окисления L-цистеина. Содержится во многих видах высокобелковых продуктов: яйца, мясо, молоко.

 В норме аминокислота всасывается в кишечнике, реабсорбируется в почечных канальцах и в урину не попадает. За ее перемещение отвечает активная транспортная система. Поэтому цистин в моче может появляться только при нарушении обмена. При его обнаружении в мочевом осадке требуется детальное обследование животного.

 Причины

 Цистинурия относится к генетическим заболеваниям с наследованием по аутосомно-рецессивному типу. Основу патологии составляет нарушение реабсорбции цистина в почечных канальцах. Из-за мутантного гена транспортная система пребывает в неактивном состоянии. В результате обратное всасывание аминокислоты нарушается и она попадает в мочу.

 В высокой концентрации и в кислой среде кристаллы цистина выпадают в осадок, что приводит к образованию камней в почках, мочевом пузыре и развитию мочекаменной болезни у кошек и собак. Часто присоединяется инфекционно-воспалительный процесс в мочевыделительной системе (МВС). Главная опасность такой патологии – развитие почечной недостаточности.

 Существует несколько генотипических вариантов цистинурии, различающихся по выраженности нарушения всасываемости и количества экскреции аминокислот с мочой. Не у всех животных с такой патологией образуются кристаллы и камни, но нельзя исключать риск их развития в будущем.

 Цистиновый уролитиаз чаще встречается в европейских странах, где его распространенность достигает 14%. Патологии более подвержены кобели и определенные породы. Кошки болеют реже.

 Предрасполагающие факторы у собак

  • Нарушение реабсорбции аминокислот. Наследственность.
  • Чаще болеют кобели.
  • Возраст от 1 до 8 лет (в среднем 5 лет).
  • Породы: такса, английский бульдог, ньюфаундленд, вельш корги, стаффордширский терьер, бассет-хаунд.
  • Высокое содержание белка в рационе.
  • Нарушение реабсорбции.


Предрасполагающие факторы у кошек

  • Более предрасположены коты.
  • Возраст от 4 месяцев до 12 лет (в среднем 3,5 лет).
  • Порода: сиамские кошки.
  • Низкое потребление воды.
  • Продукты с высоким содержанием белка.

Диагностика

 Клиническими признаками цистиновой мочекаменной болезни (МКБ) служат приступы почечной колики, нарушение уродинамики. Животное ведет себя беспокойно, отказывается от пищи, снижается диурез. Может наблюдаться рвота, кровь при мочеиспускании.

 Диагноз ставится на основе клинических, лабораторных, инструментальных данных:
  • клинический осмотр, анамнез;
  • выявление цистинурии с помощью микроскопии мочевого осадка;
  • измерение экскреции аминокислоты с мочой;
  • исследование камней, собранных в почках;
  • ультразвуковое сканирование;
  • рентгенография с контрастированием;
  • генетические тесты.


 При подозрении на инфекционно-воспалительный процесс в МВС назначается бакпосев, чувствительность к антибиотикам, общий клинический анализ крови (ОАК), биохимические параметры крови.

 Лечение

 Цистинурия, как и другие генетические заболевания, не излечивается. Основные задачи терапии — растворение или удаление камней, снижение экскреции аминокислоты.

 С этой целью используются следующие методы:
  • ощелачивающая диета;
  • ограничение натрия, белка;
  • достаточное употребление воды;
  • пероральные препараты для ощелачивания мочи.


 Конкременты удаляются с помощью литотрипсии или хирургическим путем. При воспалительных процессах МВС назначаются антибиотики. Профилактическая стратегия — контроль pH, удельного веса урины, уровня цистинурии.

 Диетотерапия

  • Renal, Renal special — при ослабленной функции почек.
  • Hypoallergenic — при нежелательной реакции на корм
  • Anallergenic — при нежелательной реакции на корм.



 Источники:

  1. Ретроспективное исследование эпидемиологии и лечения цистиновых уролитов у собак в одной части Норвегии с 2015 по 2020 год. Терезе Ватне Невердал, Janne Eidissen Midtgård, Ann-Katrin Llarena & Martine Lund Ziener https://translated.turbopages.org/proxy_u/en-ru.ru.db820787-66529eaf-b69155f4-74722d776562/https/act...
  2. Симона Коварикова. Петер Маршалек. Катерина Врбова. Цистинурия у собак и кошек: что мы знаем спустя почти 200 лет? август 2021 г.Животные 11(8):2437 https://www.researchgate.net/publication/354016898_Cystinuria_in_Dogs_and_Cats_What_Do_We_Know_after...
  3. Цистинурия, связанная с различными вариантами гена SLC7A9 у кошек. Кейджиро Мизуками,Картик Радж,Карл Осборн,Урс Гигер https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0159247
  4. Цистинурия. Большая Медицинская Энциклопедия. https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A6%D0%98%D0%A1%D0%A2%D0%98%D0%9D%D0%A3%D0%A0%D0%98%D0%AF